耳硬化症

    耳硬化症是内耳骨迷路包囊的密质骨局灶性地被富含细胞和血管的海绵状新生骨代替而产生的疾病，也成耳海绵症。病灶累计镫骨或耳蜗而出现临床症状。累计镫骨使之固定的称为镫骨性耳硬化。由于出现进行性传音功能障碍，也成临床耳硬化。病灶累计耳蜗出现干音功能障碍的称为耳蜗性硬化症。病灶位于骨迷路而无临床症状，只是在尸解病理学检查中发现，称为组织学耳硬化症。白种人发病率较黄种人高，女性与男性发病率之比为2:1，以20-40岁居多。

    本病发病原因不明，与之有关的因素有遗传、内分泌障碍、骨迷路成骨不全等。有报道称妊娠能诱发或加重耳硬化症的听力减退。耳硬化症常出现家族中多人发病的情况。有学者认为，耳硬化症的发生和骨迷路的成骨不全、酶的失衡、某些病毒感染有关。

    临床上主要表现为无诱因地出现单耳或双耳缓慢进行性听力减退，起病隐袭，常常不能说清发病的具体时间，有的伴有耳鸣，甚至眩晕。早期病变局限于镫骨并固定，呈传导性听力损失，气骨导差大于30~45dB。病变发展后部分患者骨导曲线在500~4000Hz间常呈“V”形下降，以2000Hz处下降较多，称卡哈切迹。若病变累计耳蜗，则显示为混合聋。一般利用气骨导差来了解镫骨活动的情况，如差距在50~60dB，则作为镫骨全固定的指征。对音叉实验：临床常用256Hz或者512Hz的音叉井陉检查。Weber实验：偏向听力差侧。Rinner实验：阴性，骨传导大于气传导。Schwabach实验：骨导延长。Gelle实验：阴性，提示镫骨固定。声导抗测试：耳硬化症时，测得鼓室曲线为As型，镫骨肌反应阈值早期升高，后期消失。耳声发射检查：DPOAE幅值降低或者引不出反射。听性脑干反应测听：I波、V波潜伏期延长或者阈值升高。

    耳部检查发现外耳道多较宽大，鼓膜外观正常，部分病例可见后上象限透红区，为鼓岬活动病灶区黏膜充血的反应，称Schwartze征，为耳硬化活动期的征象。颞骨CT或MRI，可以看到两窗区，迷路或内听道骨壁有局灶性耳硬化。但阴性者不能排除耳硬化症。乳突多为气化型。

    根据病史、家族史、症状及听力学检查，不难进行典型病例诊断。

手术治疗是目前临床耳硬化症较有效的治疗手段，有防止病情恶化和治疗听力损失的双重作用，包括镫骨手术和外半规管开窗术。对于不适合手术或不愿意手术的患者，可根据听力损失情况选配助听器。目前对耳硬化症的治疗和预防有一定作用的药物有氯化钠和硫酸软骨素。

石家庄桥西店刘玉珍

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